Behçet Hastalığı

İçindekiler

Tanım

Behçet Hastalığı, vücudun birçok bölümünü etkileyen inflamatuar bir koşuldur. Behçet Hastalığına bağlı sağlık sorunları kan damarlarının (vaskülit) yaygın şekilde iltihaplanmasından kaynaklanır. Bu iltihaplanma en yaygın olarak ağızdaki, üreme organlarındaki, derideki ve gözlerdeki küçük kan damarlarını etkiler.

Aftöz ülser adı verilen ağrılı ağız yarası genellikle hastalığın ilk belirtisidir. Bu yaralar dudaklarda, dilde, yanak içlerinde, damakta, boğazda ve bademciklerde oluşabilir. Bu ülserler yaygın pamukçuk yaraları gibi görünür ve tipik olarak bir ila iki hafta içinde iyileşirler. Behçet Hastalığına sahip tüm insanların yaklaşık yüzde 75’i üreme organlarında benzer ülserler geliştirir. Bu ülserler en sık erkeklerde skrotumda ve kadınlarda labiada görülür.

Hastalık ayrıca deri üzerinde ağrılı şişliklere ve yaralara neden olabilir. En çok etkilenen bireyler akneye benzeyen irin dolu şişlikler geliştirir. Bu şişlikler vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. Ayrıca etkilenen bireylerin bazıları eritema nodozum adı verilen kırmızı, hassas nodüllere sahiptir. Bu nodüller genellikle bacaklar üzerinde gelişir ancak kollarda, yüzde ve boyunda da oluşabilir.

Sıklık

Hastalık en yaygın Akdeniz ülkelerinde, Orta Doğu, Japonya ve Asya’nın diğer bölgelerinde görülür. Bununla birlikte, dünya çapında popülasyonlarda bulunmuştur.

Hastalığın en yüksek prevalansı, hastalığın 100.000 insanda 420’ye kadar etki ettiği kuzey Türkiye’de bildirilmiştir. Bu hastalık kuzey Avrupa ülkelerinde ve Birleşik Devletler’de nadir görülür, burada genellikle 100.000 kişiden 1’inden azını etkiler.

Nedenler

Behçet Hastalığının nedeni bilinmemektedir. Bu hastalık muhtemelen, çoğu tanımlanmamış olan genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanmaktadır. Bununla birlikte, HLA-B genindeki belirli bir varyasyon, Behçet hastalığı riski gelişme riski ile ilişkilendirilmiştir.

HLA-B geni, bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynayan bir proteinin üretim emrini verir. HLA-B geni, insan lökosit antijeni (HLA) kompleksi denilen gen ailesinin bir parçasıdır. HLA kompleksi, bağışıklık sisteminin vücudun kendi proteinlerini yabancı istilacıların (virüsler ve bakteriler gibi) ürettiği proteinlerden ayırmasına yardımcı olur. HLA-B geni, yabancı proteinlerin geniş bir aralığına reaksiyona girmesi için her insanın bağışıklık sistemine izin veren birçok farklı normal varyasyona sahiptir. HLA-B51 adı verilen HLA-B geninin bir varyasyonu, mekanizması tam olarak anlaşılmamasına rağmen, Behçet hastalığına yakalanma riskini yaklaşık altı kat arttırır. Behçet hastalığı olan kişilerin üçte ikisinin üçte biri HLA-B51 varyasyonuna sahiptir, ancak HLA-B geninin bu sürümüne sahip çoğu kişi hiçbir zaman hastalığı geliştirmez.

Diğer genetik ve çevresel faktörler muhtemelen bu hastalığın riskine katkıda bulunur. Araştırmacılar bağışıklık sisteminin fonksiyonları ile ilişkili birkaç gen üzerinde çalışıyorlar. Bu ayrıca belirli bakteriyel veya viral enfeksiyonlar gibi çevresel faktörlerin risk altındaki kişilerde hastalığın tetiklenmesinde rol oynadığını göstermektedir. Ancak, bu kompleks hastalığın gelişmesinde genetik ve çevresel faktörlerin etkisi belirsizliğini koruyor.

Kalıtım Modeli

Çoğu Behçet Hastalığı vakası sporadiktir, yani ailelerinde bu hastalığın öyküsü olmayan insanlarda görülür. Tüm vakaların küçük bir yüzdesinin ailelerde çalıştığı bildirilmiştir; bununla birlikte, durumun açık bir kalıtım şekli yoktur.