Kawasaki Hastalığı

İçindekiler

Tanım

Kawasaki hastalığı, bebekleri ve küçük çocukları etkileyen, ani gelişen akut bir hastalıktır. Etkilenen çocuklar, birkaç gün süren ateş, deri döküntüsü ve boyunda şişmiş lenf nodları (servikal lenfadenopati) geliştirir. Ayrıca göz aklarında (konjüktivit), dudaklarda (eritem), ağız astarında (oral mukoza), dilde, avuçlarda ve ayak tabanlarında kızarıklık da gelişir.

Kawasaki hastalığı olan bireylerin yüzde 15 ile 25 kadarında, tedavi olmazsa, kalp kasına kan sağlayan atardamar duvarlarının (koroner arter anevrizmaları) genişleyip incelmesi ya da koroner atardamarlarında hayati tehlike oluşturan başka hasarlar geliştirir.

Sıklık

Amerika Birleşik Devletleri ve diğer Batı ülkelerinde, Kawasaki hastalığı, her yıl 5 yaşın altındaki yaklaşık 10,000 çocuktan birinde görülür. Hastalık, Japonya, Kore ve Tayvan dahil olmak üzere Doğu Asya’da 10 ila 20 kat daha yaygındır.

Nedenler

Kawasaki hastalığının nedenleri iyi anlaşılmamıştır. Bozukluk genellikle anormal bağışıklık sistemi etkinleşmesinin sonucu olarak kabul edilmektedir, fakat bu anormal yanıtın tetikleyicileri bilinmemektedir. Bozukluk vakaları coğrafik ve mevsimsel olarak bir araya gelme eğiliminde olduğundan dolayı, araştırmacılar bir enfeksiyonun dahil olabileceğini öne sürdüler. Ancak, bulaşıcı bir etken (virüs veya bakteri gibi) tanımlanmamıştır.

ITPKC genindeki bir varyasyon, Kawasaki hastalığı riskinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir. ITPKC geni, inositol 1,4,5-trifosfat 3-kinaz C adındaki bir enzimin yapımı için talimatlar sağlar. Bu enzim, T hücreleri denilen bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesini sınırlamaya yardımcı olur. T hücreleri yabancı maddeleri tanımlar ve vücudu enfeksiyonlara karşı korur. Yeri geldiğinde T hücrelerinin aktivitesinin azaltılması, iltihaplanmaya neden olan ve fazla miktarda doku hasarına neden olan, sitokinler olarak adlandırılan, immün proteinlerin aşırı üretilmesini önler. Araştırmacılar, ITPKC geni varyasyonunun, kan damarlarına zarar veren ve Kawasaki hastalığının belirti ve semptomları ile sonuçlanan iltihaplanmaya sebep olarak, vücudun T hücresi aktivitesini azaltma yeteneğini engelleyebileceğini öne sürmektedirler.

Başka genlerdeki değişiklikler dahil olmak üzere diğer etmenlerin de bu karmaşık bozukluğun gelişimine büyük ihtimalle etkilediği görülmektedir.

Kalıtım Modeli

Kawasaki hastalığına yatkınlık, ailelerde nesiller boyunca geçiyormuş gibi görünmektedir, fakat kalıtım modeli bilinmemektedir. Kawasaki hastalığı olan ebeveynlerin çocuklarında genel nüfusa kıyasla bozukluğu geliştirme riskinin iki katına sahiptir. Etkilenen kardeşleri olan çocuklar, on kat daha fazla risk altındadır.