in

ÇılgıncaÇılgınca EntellektüelEntellektüel

Guillain-Barré Sendromu (GBS)

Guillain-Barré Sendromu (GBS): Tanım, Sıklık, Nedenler ve Kalıtım Modeli

İçindekiler

Tanım

Guillain-Barré sendromu sinirlere etki eden otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına ve organlarına hatalı davranıp saldırdığında otoimmün hastalıklar ortaya çıkar. Guillain-Barré sendromunda, immün yanıt; merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik), uzuvlara ve organlara bağlayan periferik sinirlere zarar verir. Özellikle immün yanıt, sinir uyarılarını ileten sinir hücrelerinin (nöronlar) uzantıları olan akson adı verilen periferik sinirlerin belirli bir bölümünü etkiler. Guillain-Barré sendromu kas hareketini kontrol eden nöronları (motor nöronları); ağrı, sıcaklık ve dokunma gibi duyusal sinyalleri ileten nöronları (duyusal nöronları); ya da her ikisini de etkileyebilir. Sonuç olarak, etkilenen bireyler kas zayıflığı yaşayabilir veya bazı duyuları hissetme yeteneğini kaybedebilirler.

Kas zayıflığı veya felç, Guillain-Barré sendromunun karakteristik özelliklerindendir. Bu zayıflık genellikle bacaklarda başlayıp, kollara gövdeye ve yüze yayılır bununla birlikte uyuşukluk, karıncalanma ve ağrı bu duruma eşlik eder. Ek belirtiler ve semptomlarda yutma güçlüğü ve nefes almada zorluk içerir. Bazen, kan basıncı ve kalp hızı gibi vücudun istemsiz işlevlerini kontrol eden sinirler etkilenir; bu da kararsız kan basıncına veya anormal kalp atışına (kardiyak aritmi) neden olabilir.

Hastalıkla alakası olan periferik sinirin bir parçası tarafından sınıflandırılan çeşitli Guillain-Barré sendromu türleri vardır. Guillain-Barré sendromunun en yaygın türü, akut enflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropatidir (AIDP). AIDP’de immün yanıt, aksonları kaplayan, koruyan ve sinir uyarılarının etkili bir şekilde iletilmesini sağlayan miyeline zarar verir. Guillain-Barré sendromunun diğer iki tipi ise; aksonların kendilerinin immün yanıt sonucu zarar görmesi ile meydana gelen akut motor aksonal nöropati (AMAN) ve akut motor sensoryel (duyusal) aksonal nöropati (AMSAN)’dir. AMAN’de, sadece motor nöronların aksonları zarar görürken, AMAN’da duyusal nöronların aksonları da zarar görür. Duyusal sinir hasarı nedeniyle, etkilenen bireyler uzuvlarının pozisyonunu algılama yeteneğini kaybedebilir bunun sonucunda ise anormal veya eksik refleksler (arefleksi) meydana gelebilir.

Sıklık

Başka bir Guillain-Barré sendromu türü olan Miller Fisher sendromu, beyinden baş ve boynun çeşitli bölgelerine uzanan kranial sinirleri kapsar. Miller Fisher sendromu üç özellik ile karakterize edilir: gözleri harekete geçiren kasların zayıflığı veya felci (oftalmoparezi), denge ve koordinasyon ile ilgili sorunlar (ataksi) ve arefleksi. Bu duruma sahip insanlar, kas zayıflığı gibi Guillain-Barré sendromunda yaygın olan diğer bulgulara ve semptomlara sahip olabilirler.

Guillain-Barré sendromu her yaştan insanda görülür. Durumun gelişimi genellikle bir örüntü izler. Hastalığı gelişmeden önce, Guillain-Barré sendromlu çoğu insan bakteriyel veya viral bir enfeksiyona sahiptir. Hastalığın zirvesine genellikle bir ila iki hafta içinde ulaşılsada, hastalığın belirtileri ve semptomlarının kötüleştiği Guillain-Barré sendromunun ilk aşaması dört haftaya kadar sürebilir. İkinci aşamada, plato olarak adlandırılan Guillain-Barré sendromunun belirtileri ve semptomları stabilize edilir. Bu aşama haftalar veya aylar sürebilir. İyileşme evresinde semptomlar iyileşir. Bununla birlikte, Guillain-Barré sendromu olan bazı insanlar hiçbir zaman tam olarak iyileşmez ve hala aşırı yorgunluk (halsizlik), kas zayıflığı veya kas ağrısı yaşayabilir.

Sıklık

Guillain-Barré sendromunun görülme sıklığının 1 milyon kişide 6 ila 40 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Farklı Guillain-Barré sendromu türlerinin oluşumu bölgelere göre değişmektedir. AIDP, Kuzey Amerika ve Avrupa’daki en yaygın olanı olup, bu bölgelerdeki Guillain-Barré sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 90’ını oluşturmaktadır. AMAN ve AMSAN birlikte Asya ülkeleri ve Latin Amerika’daki vakaların yüzde 30 ila 50’sini oluşturuyor ancak Kuzey Amerika ve Avrupa’daki vakaların yalnızca yüzde 3 ila 5’ini oluşturuyor. Miller Fisher sendromu ise Asya ülkelerinde daha yaygındır, bu ülkelerdeki vakaların yaklaşık yüzde 20’sini ancak Kuzey Amerika ve Avrupa’da yüzde 5’ten azını oluşturmaktadır.

Nedenler

Bazı çalışmalar, belirli genlerdeki normal varyasyonların Guillain-Barré sendromu geliştirme riskinin artmasıyla ilişkili olabileceğini göstermektedir; bununla birlikte, ilişkili genleri tanımlamak ve onaylamak için daha fazla araştırma gereklidir. Guillain-Barré sendromu riskini artırabilecek genlerin çoğu bağışıklık sistemi ile alakalıdır ve enfeksiyonla mücadeledeki rolleri hastalığın gelişiminde rol oynar.

Guillain-Barré sendromu geliştiren çoğu insan hastalığın belirti ve semptomlarını geliştirmeden önce bakteriyel veya viral bir enfeksiyona sahiptir. Ancak, enfeksiyonu olan kişilerin çok küçük bir yüzdesi Guillain-Barré sendromu geliştirir. Enfeksiyonla savaşmak için, özel bağışıklık hücreleri, bakteri veya virüs (patojen) üzerinde belirli proteinleri veya molekülleri tanıyan antikor adı verilen proteinler üretir. Bazı araştırmalar, bazı patojenlerdeki molekülleri tanıyan antikorların, vücudun kendi sinirlerindeki proteinleri de tanıyabildiğini göstermektedir. Sonuç olarak, bağışıklık sistemin sinirlere saldırır, iltihaplanmaya neden olur ve aksonlara ve miyeline zarar verir, bu da Guillain-Barré sendromunun belirtileri ve semptomlarına neden olabilir.

Kalıtım Modeli

Guillain-Barré sendromunun hemen hemen hepsi sporadiktir, yani ailelerinde hastalık öyküsü olmayan insanlarda görülür. Birden fazla etkilenen aile üyesi olan birkaç aile tanımlanmıştır; bununla birlikte, hastalığın açık bir kalıtım şekli yoktur. Çoklu genetik ve çevresel faktörler bu hastalığı geliştirme riskini belirlemede büyük olasılıkla rol oynamaktadır. Sonuç olarak, Guillain-Barré sendromuyla bağlantılı genetik bir varyasyonun miras alınması, bir kişinin hastalığı geliştireceği anlamına gelmez.

Bu Hastalık İçin Diğer İsimler

  • Akut enfeksiyöz polinevrit
  • Akut inflamatuvar polinöropati
  • Fisher sendromu
  • GBS
  • Guillain-Barre sendromu
  • Landry-Guillain-Barre sendromu

Kaynak: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/guillain-barre-syndrome

Görsel Kaynak: https://newsnetwork.mayoclinic.org/discussion/guillain-barre-syndrome-and-zika-is-there-a-connection/

Editör: Meryem Melisa KAR

Ne düşünüyorsunuz?

6 Points
+ Oy - Oy

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

1 Yorum